Double outlet right ventricle (DORV)

Double outlet right ventricle

Double outlet right ventricle (DORV) dalam bahasa Indonesia disebut ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda. Sesuai dengan namanya, kedua pembuluh darah arteri besar keluar dari bilik atau ventrikel kanan. Penyakit jantung bawaan ini merupakan penyakit jantung bawaan biru yang kompleks.

 

Penyakit jantung bawaan jenis ini tidak banyak dijumpai. Sesuai dengan namanya, maka pada DORV kedua pembuluh arteri besar yaitu aorta dan a. pulmonalis keduanya keluar dari bilik kanan, sementara pada jantng normal a pulmonalis keluar dari bilik kanan, aorta keluar dari bilik kiri dan antara kedua bilik dipisahkan oleh sekat bilik yang utuh. Kalau kedua jalan keluar dari bilik keluar dari bilik kanan, bagaimana dengan jalan keluar bilik kiri? Bilik kiri dan kanan dalam kondisi ini dihubungkan dengan adanya defek septum ventrikel (ventricular septal defect=VSD) yaitu lubang di sekat yang memisahkan kedua bilik, sehingga dari bilik kiri darah mengalir melalui VSD tersebut menuju ke bilik kanan untuk kemudian bergabung bersama-sama dengan darah dari bilik kanan keluar melalui aorta dan a pulmonalis yang keduanya keluar dari bilik kanan.

DORV selalu disertai dengan kelainan adanya VSD. Lokasi VSD ini dapat berada di dekat aorta, atau di dekat arteri pulmonalis, atau agak jauh dari kedua jalan keluar tersebut. Kelainan lain yang dapat menyertai adalah stenosis pulmonal (penyempitan dari a pulmonalis), transposisi arteri besar (transposition of the great arteries=TGA), Lokasi VSD dan defek lain yang menyertai dapat mempengaruhi beratnya biru pada anak. Misalnya, bila terdapat VSD subaortic tanpa disertai dengan stenosis pulmonal maka anak tidak nampak biru, karena darah bersih dari bilik kiri mengalir melalui VSD tersebut langsung ke aorta tidak bercampur dulu den darah yang yang kotor. Namun bila disertai dengan stenosis pulmonal, maka anak akan tampak biru. Bila DORV disertai dengan VSD yang lokasinya di dekat a. pulmonalis maka anak akan tampak biru. DORV yang disertai dengan TGA juga akan nampak biru. Defek lain yang bisa menyertai DORV adalah PDA, ASD, dan dapat juga muncul pembuluh darah kolateral.

Bagaimana gejala dan tanda DORV?

Seperti yang sudah disebutkan di atas, bila DORV disertai dengan VSD yang lokasinya berada di dekat aorta maka anak tampak kemerahan tidak sianosis. Gejala dan tandanya menyerupai anak yang menderita VSD saja, yaitu saat bayi minum sering berhenti, tidak dapat minum sebanyak anak normal dalam waktu yang sama, saat menyusu tampak berkeringat dan napas terengah-engah sering melepaskan puting susu ibu atau botol minumnya. Nafsu makan kadang-kadang kurang, sementara anak lain dapat juga nafsu makannya bertambah dan makan cukup banyak. Sering menderita radang saluran pernapasan ditandai dengan demam, batuk-batuk dan sesak napas. Anak dapat mengalami gagal jantung kongestif. Saat diperiksa jantungnya akan terdengar bising jantung dan jantung berdetak cepat. Pada pemeriksaan foto-x dada, tampak jantung membesar dengan tanda-tanda paru-paru mengalami peradangan atau pneumonia.

Bila DORV disertai dengan stenosis pulmonal, maka anak akan tampak biru. Gejala dan tandanya menyerupai anak yang menderita tertralogi of Fallot, yaitu anak tampak biru, tergantung pada beratnya penyempitan, semakin sempit senakin tampak biru. Bila diperiksa dadanya akan terdengar bising jantung. Saat dilakukan foto x dada, jantung seringkali tidak tampak membesar. anak dapat saja mnegalami serangan biru.

Bila DORV disertai dengan TGA maka  baik sianosis maupun gagal jantung keduanya dapat terjadi, sehingga saat diperiksa tampak anak sianosis namun juga menunjukka gejala dan tanda gagal jantung, saat diperiksa dadanya terdengar bising jantung karena VSDnya dan saat dilakukan foto x dada, tampak jantung berukuran besar dan terdapat edema paru. Hati dapat teraba membesar,

Proses diagnosis

Proses diagnosis adalah tahap-tahap yang diperlukan untuk seorang dokter mengetahui atau dapat memastikan suatu penyakit pada penderita. Untuk memastikan diagnosis DORV diperlukan berbagai data, yaitu melalui anamnesis atau proses wawancara kepada penderita atau orang tuanya tentang gejala-gejala yang dirasakan abnormal yang biasanya muncul sebagai keluhan. Gejala dan tanda secara singkat sudah diurakan pada alinea di atas. Setelah terkumpul data-data dari proses wawancara dan pemeriksaan tubuh/fisis penderita maka akan dilakukan beberapa pemeriksaan penunjang, yaitu pemeriksaan foto x dada, pemeriksaan elektrokardiografi, pemeriksaan ekokardiografi (echocardiography) dan pemeriksaan kateterisasi jantung. Ketersediaan sarana pemeriksaan tersebut tergantung pada fasilitas yang tersedia di pusat pelayanan kesehatan atau Rumah Sakit di mana anak berobat. Tidak semua Rumah Sakit atau pusat pelayanan kesehatan memiliki sarana pemeriksaan tersebut yang termasuk canggih juga. Pemeriksaan lain yang seringkali diperlukan adalah pemeriksaan darah, terutama pada pasien yang dicuriagai menderita infeksi, atau mungkin anak tampak sangat biru atau bila anak pucat, atau bahkan bila anak tampak kemerahan padahal seharusnya dia nampak biru. Pemeriksaan canggih lainnya yang kadang-kadang diperlukan adalah pemeriksaan Angiografi dan CT scan untuk mendeteksi adanya keadaan yang tidak nampak dengan jelas pada pemeriksaan-pemeriksaan yang disebutkan sebelumnya.

Bagaimana tatalaksana DORV

Secara umum tatalaksana DORV dibagi menjadi 3, yaitu:

1. Medikamentosa, atau dengan mengunakan obat-obatan

Tatalaksana dengan oat-obatan ini bukan bertujuan untuk “menyembuhkan atau mengkoreksi” kelainan yang ada, namun sifatnya hanya meringankan gejala. Misalnya bila terjadi gagal jantung akan diberikan obat-oba gagal jantung. Bila terjadi anemia karena kekurangan zat besi akan diberikan tambahan asupan zat besi, dan sebagainya.

2. Tindakan paliatif

Tindakan ini adalah tindakan operatif yang sifatnya adalah juga untuk meringankan namun belum mengkoreksi kelainan. misalnya BT shunt pada yang terdapat stenosis pulmonal berat atau atresia pulmonal.

3. Tindakan korektif

Tindakan ini adalah operasi yang bertujuan untuk mengkoreksi penyakit jantungnya sehingga sedekat mungkin dapat berfungsi sebagai jantung normal. Pilihan tindakan operasinya bergantung kepada DORV dan jenis yang menyertainya. Misalnya bila DORV dengan VSD subaortic tanpa di sertai dengan stenosis pulmonal, maka akan dilakukan penutupan VSD. Bila disertai dengan PS yang berat dengan hanya salah satu ventrikel saja yang dominan maka dilakukan operasi bertahap untuk mencapai fisiologi jantung dengan ventrikel tunggal yaitu melalui tahapan 3 tahapan oerasi BT shunt, BCPS dan Fontan. Bila terdapat juga PDA maka selain tindakan koreksi yang disebutkan di atas akan dilakukan juga penutupan PDA. Bila terdapat ADD, maka bergantung kepada tindakan koreksi apa yang diputuskan utk dilakukan, bila ingin dicapai fungsi jantung seperti jantung normal dengan 2 ventrikel berfungsi, maka ASD tersebut akan ditutup. Namun bila tujuan akhirnya adalah fungsi jantung dengan ventrikel tunggal, maka ASD yang besar akan dibiarkan saja terbuka, bila ASD kecil kemungkinan akan dibuat besar sehingga atrium atau serambi juga menjadi seolah-olah 1 ruang.

Selain tatalaksana utama untuk mengatasi kelainan jantungnya, diperlukan juga tatalaksana nutrisi agar asupan makanan bergizi tetap terjaga, terutama makanan yang kaya zat besi. Kesehatan mulut dan gigi geligi sangat penting untk menghindarkan terjadinya komplikasi.

Komplikasi

Berbagai komplikasi dapat tejadi bila DORV tidak dikoreksi, diantaranya adalah gagal jantung, sianosis berat, infeksi jantung (endokarditis), infeksi otak (abses otak), gagal tumbuh, perkembangan terlambat.

8 Comments

  1. Yth. Ibu Anindita
    Anak kami yg baru lahir (premature, lahir 8 bulan 2 minggu) di diagnose mengalami kelainan jantung sbb: bentuk jantung kurang sempurna, ada celah 2 mm. Namun dokter kandungan maupun dokter anak tidak memberi info yg jelas kpd kami bahkan tidak saling berkoordinasi. Hingga saat ini belum diberi obat dan dokter mengatakan untuk melihat perkembangan. Kami orang tua sngt tdk puas dgn ke tdk terbukaan dr pihak dokter dlm memberi info / diagnosa, walau kami telah membawa bayi untuk menjalani dianosa lab bahkan X-ray. Sebenarnya adalah hak kami untuk mendapat info sejelasnya mengenai masalah yg dihadapi oleh anak kami ini. Hingga saat ini kami tdk mengetahui persis apa yg dialami oleh bayi kami, yg kami tahu hanya kelainan jantung.
    Bayi lahir pd tanggal 29 january 2013. Kalau boleh kami ingin mendapat informasi yang lebih detail mengenai hal ini, kemanakah Ibu dapat merekomendasikannya? Dari pengalaman, dokter siapa yang dapat kami kunjungi untuk konsultasi. Terima kasih atas perhatian nya dan pertolongan terhadap kami yg sdng bingung.
    Salam kami,
    Johan

    1. Yth. Bapak Johan.
      PJB ada banyak sekali variasinya. Diagnosis pasti tidak bisa hanya dengan pemeriksaan fisik dan x-ray saja. Perlu pemeriksaan echocardiography dan setelah echocardiography pun seringkali diperlukan pemeriksaan lainnya misal kateterisasi jantung, MSCT dll. Pemeriksaan saat janin dilakukan melalui fetal echocardiography bukan usg kehamilan biasa yg biasa dilakukan oleh dokter kandungan. Kalau anak diduga ada kelainan jantung atau PJB sebaiknya dikonsultasikan atau dirujuk ke dokter anak subspesialis jantung anak yang terdekat. Untuk mengetahui diagnosis, bacalah di deskripsi echocardiography.

  2. yth ibu anindita,
    sy mau tanya,,anak sy didiagnosa menderita kelainan jantung pulmonary atresia disertai vsd dgn lubang 8mm. sdh melakukan usg dan echocardiography,,yg mau sy tanyakan..apakah jln satu2nya cm operasi,,apakah tdk bs ditangani melalui kateterisasi saja,,krn mnurut byk artikel yg sy bc,,kelainan jantung bs ditangani tanpa melalui operasi,,melalui kateterisasi jg bs..dgn dmasukan alat atau apa. krn sy merasa kasian anak saya msh kcl..umur 3bln,,,, ,,kt dokternya yg bs memutuskan dioperasi atau tidak tergantung hsl kateterisasi nt,,,,seandainya ada cara lain selain operasi,,,,,,kalo tidak dioperasinya,,apa resikonya?,mohon jawabannya bu.

  3. Selamat pagi,
    Saya seorang ibu, anak kedua saya mempunyai penyakit jantung bawaan yaitu dextrocardia, DORV, VSD dan PS, saat ini berusia 19 thn pada usia 2 thn dia menjalani operasi jantung BCPS dan legasi PDA.
    Saat ini dokter menyarankan untuk melakukan operasi fontan, karena anak saya kan masih kelihatan biru tapi kegiatan tetap normal.
    Yang ingin saya tanyakan, seberapa besar bahayanya bila tidak dioperasi, dan berapa besar hasil operasi yang dicapai pada anak saya ini.
    Ok, terima kasih dan salam
    Emma

    1. Selamat pagi Emma. Bagaimana kabar anak anda sekarang? apakah jadi dioperasi Fontan. Fontan merupakan operasi tahap akhir untuk mencapai fisiologi jantung dengan ventrikel tunggal. Tentu saja risiko operasinya akan sangat besar, namun pilihannya menurut saya tetap : “apa hal terbaik yang bisa kita lakukan untuk anak-anak kita, sejauh yang kita bisa usahakan, sebaiknya diusahakan”.

  4. Yth. Ibu Anindita,
    Penjelasan yg sangat bagus. Saya jadi lebih mengerti tentang DORV. Kebetulan anak saya mengalaminya sejak lahir. Usianya sekarang jalan 5 tahun dan akan menjalani operasi ketiga yaitu Fontan dibulan Agustus 2014 nanti.
    Sebelumnya sudah menjalani 2 tahapan operasi, yaitu BT shunt dan BCPS.

    Yang ingin saya tanyakan barangkali ibu mengetahuinya. Apakah pernah ada history anak dengan kelainan DORV yg telah melalui 3 kali operasi dapat hidup normal dalam jangka waktu lama?
    Saya bertanya ini mengingat right ventrikel mempunyai otot yang lebih lemah dibandingkan yg left sehingga berpotensi untuk lelah entah kapan (mungkin saat remaja atau dewasa).
    Demikian, sekali lagi tks buat penjelasannya.

    Regards,
    Decky

    1. Hai Decky. Benar yang anda sampaikan. Operasi dengan hasil akhir ventrikel tunggal Fontan, dengan ventrikel kanan yang menjadi ventrikel dominan berpotensi mengalami gagal jantung. Ini masih terus diteliti untuk mendapatkan luaran jangka panjang yang lebih baik dan menjanjikan.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s