Persistent truncus arteriosus

 Persistent truncus arteriosus merupakan salah satu PJB tipe biru (sianotik). Angka kejadiannya kecil, kurang dari 1 % dari semua PJB.

Di masa janin, arteri pulmonalis dan aorta masih menyatu yang disebut truncus arteriosus. Pada masa perkembangan janin, terjadi septasi (pembentukan septum/sekat) yang membagi dua truncus menjadi aorta danarteri pulmonalis. Pembentukan sekat pada truncus melanjut ke septum ventrikel bagian membranosa. Dengan demikian, persisten truncus arteriosus selalu disertai dengan terdapatnya defek septum ventrikel (VSD=ventricular septal defect).

Terdapat 4 tipe persistent truncus arteriosus, yaitu :

  1. Tipe 1: arteri pulmonalis utama keluar dari dari truncus, kemudian bercabang menjadi a. Pulmonalis kiri dan kanan
  2. Tipe 2: cabang a. Pulmonalis kiri dan kanan keluar dari bagian belakang truncus (tidak terdapat cabang a pulmonalis utama.
  3. Tipe 3: cabang a. Pulmonalis kiri dan kanan masing-masing keluar dari sisi kiri dan kanan truncus
  4. Tipe 4: seringkali disebut sebagai pseudotruncus, arteri pulmnalis keluar dari aorta desenden.

Tipe 1 dan 2 merupakan tipe yang paling sering dijumpai .

Truncus arteriosus dapat dapat disertai dengan kelainan-kelainan bawaan lainnya, antara lain:

  1. katup truncus tidak sempurna.
  2. kelainan di a. Koronaria
  3. kelainan di lengkung aorta (penyempitan berat atau terputus)
  4. Di George syndrome, yang sering disertai dengan hipokalsemia (kadar kalsium darah yang selalu rendah).

Gejala dan tanda:

  1. sianosis sentral (kebiruan di rongga mulut) tampak segera setelah lahir.
  2. tanda-tanda gagal jantung muncul beberapa hari setelah lahir
  3. Sesak nafas saat menyusu, gagal tumbuh, infeksi saluran napas berulang seringkali terjadi di masa bayi.

Pada pemeriksaan dada oleh dokter dengan menggunakan stetoskop, dapat terdengar bising jantung.

Tatalaksana:

  1. Obat-obatan: untuk mengatasi gagal jantung, mencegah endokarditis saat diperlukan atau terdapat indikasi, mencegah infeksi dengan imunisasi-imunisasi yang sesuai.
  2. Operasi sebagai tindakan paliatif maupun definitif.

Pemantauan serial pasca operasi tetap diperlukan untuk memonitor terdapatnya penyulit.

Hal-hal yang mempersulit atau memperberat sakit anak dengan persisten truncus arteriosus adalah:

  • Arteri pulmonalis yang langsung bercabang dari aorta mengakibatkan tekanan di arteri pulmonalis tinggi ( hipertensi pulmonal) dan gagal jantung yang terjadi dini pada masa bayi. Ini terutama terjadi pada tipe 1.
  • Pada truncus arteriosus tipe 4 atau pseudotruncus, aliran darah ke paru minimal, sehingga anak sangat biru/sianosis.
  • Kelainan katup trunkus yang mengakibatkan penyempitan ataupun kebocoran dapat terus memberat. Kelainan ini tidak hanya mempersulit kondisi sebelum tindakan, namun juga sesudah operasi.
  • Terdapatnya DiGeorge mengakibatkan anak selalu mengalami hipokalsemia (kadar kalsium dalam darahnya rendah) dan mudah infeksi karena imunitas rendah.

 

Rujukan:

Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. Ed 5. Mosby. Elsevier. USA. 2008

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s