Atresia pulmonal dengan septum ventrikel intak (Pulmonary atresia with intact ventricular septum)

 

 Seringkali ditulis secara singkat dengan PAIVS

Merupakan PJB kritikal, dan sangat jarang dijumpai ( kurang dari 1% dari seluruh PJB).

Prinsip kelainannya adalah tidak terdapatnya aliran darah dari bilik kanan ke arteri pulmonalis (buntu), dan tidak terdapat defek pada septum ventrikel, sehingga darah “terjebak” di bilik kanan. Proses ini terjadi sejak masa janin, yang mana “pada masa janin darah tidak melalui bilik kanan itu tidak apa-apa”, karena dapat dialirkan langsung ke serambi kiri melalui foramen ovale. Sebagai akibatnya, bilik kanan seringkali sangat kecil karena tidak berkembang. Dengan demikian, ukuran bilik kanan saat lahir sangat menentukan tindakan apa yang akan dilakukan. Bila bilik kanan sangat kecil, maka tidak memungkinkan tatalaksana akhir sebagai 2 ventrikel namun akan “dijadikan fungsi jantung 1 ventrikel”

Klasifikasi PA/VSD menurut ukuran dan kondisi bilik kanan adalah sebagai berikut:

  1. Bilik kanan normal (normal right ventricle=norma RV)
  2. Tipe tripartit, bilik kanan agak kecil namun masih terdapat 3 struktur yaitu inlet, trabekula dan infundibular)
  3. Tipe bipartit, bilik kanan lebih kecil lagi dan hanya terdapat 2 struktur yaitu inlet dan infundibular
  4. Tipe monopartit, bilik kanan sangat kecil tidak berkembang (hipoplasi) dan hanya terdapat 1 struktur saja, yaitu inlet.

Istilah-istilah pada tipe-tipe tersebut sangat “medis”, namun sebaiknya dipahami para orang tua PJB khususnya karena ini menentukan tatalaksana yang akan dilakukan.

Perjalanan alamiah

Bila tanpa infus Prostaglandin E 1 (PGE1) dan intervensi/pembedahan, harapan hidup sangat buruk.  Pada umumnya pasien meninggal pada usia belum mencapai 1 bulan sampai 6 bulan  karena duktus arteriosus menutup secara spontan, atau PDA yang ada tidak memadai untuk memberikan aliran darah yang mencukupi ke paru.

Tatalaksana:

  1. Infus Prostaglandin E1 untuk mempertahankan duktus tetap terbuka. Pada bayi prematur atau kecil, infus Prostaglandin ini seringkali diperlukan untuk kurun waktu yang cukup lama sampai tindakan intervensi transkateter (PDA stenting) atau bedah dapat dilakukan.
  2. Kateterisasi jantung diperlukan untuk visualisasi bilik kanan dan melihat terdapatnya sinusoid-sinusoid koroner. Pada beberapa kasus yang memenuhi syarat dapat dilakukan pembukaan katup secara transkateter.

Pembedahan

Ukuran bilik kanan, katup trikuspid, terdapatnya sinusoid koroner atau kelainan a. koronaria menentukan pilihan-pilihan prosedur operasi yang akan dilakukan, secara singkat adalah:

  1. Two-ventricular repair, dilakukan bila ukuran bilik kanan dan jalan keluar dari bilik kanan adekuat. (jalan keluar dari bilik kanan = right ventricular outflow tract=RVOT)
  2. One and one-half ventricular repair, bila ukuran bilik kanan dianggap kurang memadai untuk two-ventricular repair namun “terlalu bagus” untuk dilakukan one-ventricular repair (Fontan-type repair).
  3. One-ventricular repair (Fontan operation), bila bilik kanan monopartit dan atau terdapat RV-dependent coronary circulation.
  4. Transplantasi jantung (Cardiac transplantation).

Istilah-istilah tersebut sangat “medis” namun sebaiknya diketahui para ortu agar dapat memahami penyakit dan tatalaksananya karena PJB ini merupakan PJB yang kompleks, tatalaksana juga kompleks. Setiap keputusan-keputusan akan melalui diskusi-diskusi tim yang rumit.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s