Atresia pulmonal dengan VSD (pulmonary atresia with ventricular septal defect)

Seringkali disingkat menjadi PA/VSD atau PA-VSD atau PA,VSD

Atresia pulmonal dengan VSD ada yang menggolongkannya sebagai varian dari Tetralogy of Fallot (ToF), ada juga yang menggolongkannya sebagai pseudotruncus (persisten truncus arteriosus tipe 4). Prinsip kelainan ini adalah tidak terdapatnya aliran darah ke a. pulmonalis karena a. pulmonalisnya buntu atau bahkan tidak terbentuk. Arteri pulmonalis yang buntu tersebut mendapatkan darah dari PDA atau terdapat arteri kolateral-kolateral (MAPCAs) yang langsung mengalirkan darah ke paru. Kelainan ini terjadi pada janin, pada masa pemisahan atau pembentukan sekat yang memisahkan aorta dan arteri pulmonalis serta sebagian septum ventrikel. Proses ini tidak sempurna atau terganggu sehingga arteri pulmonalis dan sekat ventrikel tidak sempurna terbentuk.

 Perjalanan alamiah

Kelainan ini tidak menimbulkan masalah pada saat janin, namun menimbulkan masalah yang berat saat bayi dilahirkan. Pada bayi yang tidak memiliki kolateral, bayi nampak sangat biru setelah lahir dan kemudian semakin memburuk dengan menutupnya duktus arteriosus. Pada bayi yang cukup banyak tumbuh kolateralnya dapat bertahan sampai usia lebih dari 15 tahun. Bila kolateral ini sangat banyak dan berlebihan, dapat terjadi batuk-batuk darah (hemoptisis) dan mengakibatkan hipertensi pulmonal.

Bayi dapat bertahan hidup bila duktus arteriosus tetap terbuka yang disebut sebagai persisten ductus arteriosus (PDA) atau terdapat kolateral-kolateral yang memberikan aliran darah ke paru sehingga cukup tersedia darah yang mengandung oksigen untuk diedarkan ke seluruh tubuh. Apakah PDA dan apakah kolateral itu? Akan dibicarakan pada topik tersendiri.

Secara garis besar, tatalaksana atresia pulmonal dengan VSD ini bergantung pada terdapatnya native PA, apakah cabang a pulmonalis kanan dan kiri “nyambung” (confluens), dan apakah terdapat kolateral–kolateral besar (MAPCA=major aorto-pulmonary collaterals). Prosedur tindakan akan memerlukan beberapa tahapan yang berbeda-beda bergantung pada kondisi masing-masing.

Secara umum, tahapan pertama pada prinsipnya adalah bertujuan mengalirkan lebih bayak darah ke a. pulmonalis sehingga anak berkurang birunya dan a. pulmonalis dapat bertumbuh.  Terdapat beberapa teknik operasi untuk tujuan ini dan pada masa sekarang ini PDA juga dapat diupayakan terbuka dengan teknik “PDA stenting” yang dilakukan secara transkateter (melalui kateterisasi jantung, bukan operasi). Tahap tindakan operasi selanjutnya adalah membuatkan hubungan buatan  dari bilik kanan ke a. pulmonalis, yang dapat hanya 1 tahap saja (single- stage repair) atau memerlukan beberapa tahapan operasi (multiple-stage repair) dengan tujuan untuk membuat koneksi antara bilik kanan ke a pulmonalis, melakukan unifokalisasi MAPCAs dan penutupan VSD.

Tindakan-tindakan tersebut di atas sangat rumit dan berisiko tinggi, dan pelaksanaannya sangat bergantung kepada kemampuan masing-masing center kesehatan. Pada beberapa keadaan, tatalaksananya adalah tatalaksana konservatif, artinya tidak dilakukan upaya korektif karena risikonya sangat tinggi dan angka keberhasilannya kecil. Tatalaksana konservatif ini adalah dengan mempelajari dan mengantisipasi perjalanan alamiah penyakit serta mengoptimalkan tatalaksana suportif dan preventif. Tatalaksana supportif dan preventif dibicarakan dalam topik tersendiri.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s