Ectopia cordis

 

 Ectopia berasal dari kata “ectopia” yang artinya “di luar”, dan “cordis” yang artinya “jantung”. Secara keseluruhan ectopia cordis artinya jantung yang berada di luar rongga dada.

Ectopia cordis merupakan kelainan bawaan yang sangat jarang dijumpai. Jantung yang berada di luar rongga dada ini dapat hanya sebagian saja yang berada di luar, atau semuanya berada di luar rongga dada. Ectopia cordis dapat merupakan kelainan tunggal atau “isolated” yang artinya tidak diserta dengan kelainan lain; atau dapat juga disertai dengan kelaian bawaan lain dan disebut sebagai pentalogi Cantrell.[1] Ectopia cordis dapat disertai dengan kelainan struktur di dalam jantungnya (intrakardiak). Kelainan struktur di dalam jantung yang menyertai sangat bervariasi, misalnya atresia trikuspid, atresia pulmonal, defek septum ventrikel dan lain-lain.

Ectopia cordis terjadi karena gangguan pada pembentukan dinding jantung dan perut saat di dalamkandungan. Pada masa embrio, di dalam kandungan, dinding perut selesai terbentuk pada usia kehamilan 9 minggu dan pembentukan jantung pada usia kehamilan 8 minggu. Gangguan pada proses ini dapat mengakibatkan terjadinya ectopia cordis, dengan derajat berat kelainan yang sangat bervariasi.[2]

Penyebabnya multifaktorial. Hal-hal yang mengganggu kehamilan di usia 1 bulan pertama dapat saja mengakibatkan kelainan ini. Hal-hal yang dapat mengganggu kehamilan antara lain adalah infeksi, ibu hamil kurang gizi, penyakit-penyakit kehamilan, zat kimia dll.

Tatalaksana ectopia cordis sangat rumit. Rekonstruksi dada jarang memberikan hasil seperti yang diharapkan.[3] Diperlukan tatalaksana yang menyeluruh untuk mengoptimalkan kesehatan anak, meliputi: tatalaksana kelainan intrakardiak bila memungkinkan. Tatalaksana suppotrif sangat penting untuk memperbaiki gizi, dan menghindarkan infeksi.  Perencanaan untuk kehamilan berikutnya sangat penting dengan menunda kehamilan sembari mencari kemungkinan-kemungkinan penyebab, misalnya infeksi pada ibu, malnutrisi pada ibu, terdapatnya zat-zat kimia di sekitar lingkungan yang dapat mengganggu kehamilan agar dapat dihindarkan.

 

[1] Jafarian AH, Omidi AA, Sadeghian H, Joushan B. Pentalogy of Cantrell: a case report. J Res Med Sci.2011;16:105-109.

[2] Taksande AM, Vilhekar KY. A case report of ectopia cordis and omphalocele. Indian J Hum Genet.2013;19:491-493.

[3] Mohan R, Peralta M, Perez R, Rosenkranz ER, Panthaki Zj. Chest wall reconstruction in pediatic patient with ectopia cordis. Ann Plast Surg.200;65:2011-3.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s