Duct dependent lesion

Special gift for my dearest friends on CHD BBG.  You are all so tough.  May God bless u and show us the best way.

Duct dependent lesion adalah jenis kelainan PJB yang kompleks yang salah satu dari kompleksitas kelainannya adalah terdapatnya PDA, DAN PDA ini harus tetap terbuka agar si bayi tetap hidup. Jadi sebenarnya yg dependent atau bergantung pada keberadaan PDA itu adalah kehidupan si adek.

Nah, sekarang pertama-tama perlu kita ketahui dulu PDA itu apa. PDA adalah singkatan dari Patent Ductus Arteriosus, ada juga yang menyebutnya Persistent Ductus Arteriosus. Dalam bahasa Indonesia disebut Duktus arteriosus paten. Saat masih janin/di dalam kandungan, ductus arteriosus ini ada pada semua orang termasuk orang normal berfungsi sebagai salah satu jalan darah dari jantung ke seluruh tubuh. Saat lahir, ductus arteriosus ini secara alamiah menutup. Kalau duktus tidak (mau) menutup disebut sebagai patent/persistent ductus arteriosus (PDA). Proses penutupan alamiah ini dapat terjadi pada semua orang/anak, baik bayi/anak yang normal, atau anak dengan PJB biru atau PJB tidak biru. Jadi sebenarnya PDA itu tdk diinginkan ada. NAMUNNNNN…..pada PJB tertentu yang kompleks, PDA ini haru ada tidak boleh menutup, karena kalau menutup fatal akibatnya. Nah, yang seperti ini disebut PJB yang duct dependent lesion.

Lesi yang duct dependent biasanya kompleks dan sangat berbahaya, karena PDA secara alamiah akan mengkerut kemudian menutup dalam 48 jam (2 hari), penutupan permanen lebih kurang dalam 2 minggu.

Apa saja PJB yang termasuk dalam Duct dependent lesion?

Duct dependen lesion dibagi 3 macam, 1)`systemic dependent, 2) pulmonary dependent, 3) mixing dependent. Artinya: 1. Systemic dependent: PDA diperlukan untuk mengalirkan ke aliran sistemik yaitu ke aorta; 2. Pulmonary dependent: PDA diperlukan untuk mengalirkan darah ke aliran pulmoner (paru-paru); 3. MIxing dependent: PDA diperlukan untuk menjaga percampuran darah (antara darah bersih dan darah kotor) kalau PDA menutup hanya melulu darah kotor yang beredar ke seluruh tubuh.

Jenis kelainan apa saja yang termasuk dalam kelompok-kelompok tersebut?

1. Systemic dependent lesion:

Yang termasuk dalam kelompok ini contohnya adalah Interrupted aortic arch, Coarctasio aorta yang berat, HLHS.

2. Pulmonary dependent lesion:

Contohnya adalah: Pulmonary atresia, TOF dengan severe PS dan TOF dengan pulmonary atresia

3. Mixing dependent

Contohnya adalah TGA (transposition of the great arteries)

Contoh – contoh PJB tersebut di atas dapat merupakan kelainan yang kompleks, artinya terdiri dari beberapa kelainan. Misalnya TOF (Tetralogy of Fallot) ini ada 4 macam kelainan yaitu stenosis pulmonal (PS), defek septum ventrikel yang besar (VSD), overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Contoh kompleksitas lainnya adalah atresia pulmonal, yang dapat disertai dengan VSD, ASD, PDA.

Pada berbagai penyakit di atas, duktus harus tetap dijaga terbuka karena secara alamiah ia akan menutup. Obat-obatan yang dapat mempertahankan terbukanya duktus adalah prostaglandin (nama dagang ada beberapa macam, misal prostin, bioglandin). Namun, obat ini harus diberikan terus menerus melalui infus. Bila dosisnya diturunkan atau distop pemberiannya, dapat menyebabkan mengkerut atau menutupnya duktus. Padahal obat ini sangat mahal dan ada efek sampingnya juga yang kadang-kadang menyulitkan. Oleh sebab itu, obat ini hanya sebagai terapi antara saja. Dosis pasti akan disesuaikan, baik dinaikkan maupun diturunkan sesuai kondisi anak, biasanya patokannya adalah  nilai saturasi oksigen dalam darah. Anak yang diberi prostaglandin akan diantau terus menerus atau periodic kadar saturasi oksigennya. Maka, bila duktus dapat dibuka kembali atau dipertahankan terbuka dg prostaglandin, dan dosis tidak bisa diturunkan atau saat diturunkan/distop kadar oksigennya menurun drastic, itu tandanya diperlukan tindakan intervensi lebih lanjut. Jenis tindakannya bergantung pada jenis kelainannya.

Karena ada yang menanyakan tentang stenting atau ring PDA dan shunt, maka yang akan saya jelaskan secara singkat adalah pada atresia pulmonalis, karena pada kelainan ini tindakan tersebut diperlukan. Normalnya, pembuluh arteri pulmonal mendapat aliran darah dari ventrikel kanan. (Darah dari ventrikel kanan adalah darah yang kotor, sedikit sekali kandungan oksigennya). Oleh arteri pulmonal darah akan dialirkan ke paru-paru kiri dan kanan untuk mendapatkan oksigen dan kardioksidanya dibuang. (kira-kira semacam menukar karbondioksida dengan oksigen). Pada atresia pulmonalis, darah dari ventrikel kanan tidak dapat mengalir ke arteri pulmonalis karena jalan pembuluh ini “bumpet”. Maka tidak ada darah yang bisa dibawa pergi ke paru-paru untuk memperoleh oksigen.

Saat di dalam janin, kelainan ini tidak menimbulkan masalah karena paru-paru belum berfungsi. Saat lahir, pertukaran oksigen dalam darah satu-satunya tempat adalah melalui paru-paru (saat janin ada di plasenta), jadi harus ada aliran darah ke paru-paru. Nah aliran darah ke paru-paru ini adalah melalui PDA. Selain PDA ada pembuluh-pembuluh darah “baru” yang terbentuk alamiah dari aorta mengaliri paru-paru, disebut kolateral. Kolateral ini bila banyak dan besar dapat menolong anak bila PDA menutup/mengecil. Namun kolateral ini juga bukan sesuatu yang normal, maka lama kelamaan bila ia banyak dan besar dapat berakibat tekanan paru-paru tingi (hipertensi pulmonal).

Oleh sebab itu PDA harus dipertahankan terbuka dengan menggunakan obat (prostaglandin) dan/atau tindakan. Tindakan macamnya ada 2, yaitu non operasi (tanpa operasi) dan operasi. Yang nonoperasi adalah stenting/ring PDA , yaitu memasang stent/ring dengan cara kateterisasi. Yang operasi adalah membuatkan shunt atau pintasan atau ada yang secara mudah menyebut by pass . Tapi pengertian by pass di sini bisa rancu dengan by pass yang lain, maka lebih baik disebut shunt saja. Secara spesifik shunt ini di sebut BT-shunt.

Ringkasannya: pada PJB tertentu, PDA sangat diperlukan tetap  terbuka agar bayi bertahan hidup. Karena PDA secara alamiah menutup, maka diperlukan obat-obatan dan tindakan tertentu untuk mempertahankannya tetap terbuka. Obatnya adalah prostaglandin. Tindakannya (yang saya ketahui sampai saat ini) adalah PDA stenting atau BT shunt.

Mudah-mudahan informasi ini bermanfaat, bukannya malah semakin membingungkan bapak-bapak/ibu-ibu semua.

(Ada beberapa gambar yang  menurut saya bagus, namun entah dapat semakin memperjelas atau malah semakin membingungkan, akan saya muat terpisah).

Salam termanis dan hormat saya,

Anindita